L’atteinte respiratoire liée à la maladie associée aux IgG4, protéiforme et d’intensité variable, peut être grave. Nous rapportons un cas de maladie associée aux IgG4 révélée par une pneumopathie infiltrante diffuse d’aggravation rapidement progressive.

Il s’agit d’un homme âgé de 69 ans, ancien fumeur, hospitalisé initialement pour enquête étiologique d’une pneumopathie interstitielle diffuse révélée par une toux, une dyspnée fébrile et une altération de l’état général évoluant depuis 3 mois. L’aggravation rapide de l’hypoxémie imposait un transfert en soins intensifs respiratoires pour instauration d’une ventilation non invasive (VNI) et d’une oxygénothérapie à haut débit. Le scanner thoracique révélait des condensations lobaires inférieure droite et moyenne, des plages de verre dépoli diffuses, un épaississement des septa inter-lobulaires ainsi que des adénomégalies médiastinales et une pleurésie bilatérale de faible abondance. Une maladie associée aux IgG4 était suspectée devant une augmentation des IgG4 sériques. La confirmation diagnostique fut obtenue par une biopsie rénale montrant une glomérulonéphrite aiguë avec une infiltration lympho-plasmocytaire, une fibrose d’aspect storiforme et plus de 60 plasmocytes IgG4+ par champ à fort grossissement. L’évolution était rapidement favorable sous corticothérapie systémique.

Habituellement au second plan, l’atteinte respiratoire de la maladie associée aux IgG4 peut également se révéler par une insuffisance respiratoire sévère avec ou sans atteinte extra-thoracique.

The intrathoracic manifestations of IgG4-related disease include a range of conditions and severity, and can on occasion cause acute respiratory failure as reported in the case described here.

A 69-year-old male former smoker, was admitted to our hospital with dyspnea, fever, cough, fatigue, and a 3-month history of weight loss. He received high flow oxygen therapy and non-invasive ventilation for severe respiratory failure. Chest computed tomography revealed multifocal condensations and ground glass opacities, accompanied by thickening of the perilymphatic interstitium, mediastinal lymphadenopathy and bilateral pleural effusion. Elevated serum concentrations of IgG4 suggested an IgG4-Related Disease. He developed renal failure and underwent a renal biopsy. Histopathological analysis of which supported the diagnosis by showing dense lymphocytic infiltrate with a count of IgG4+ cells/hpf higher than 60, and storiform fibrosis - a swirling, “cartwheel” pattern of fibrosis which may have a patchy distribution. The patient responded well to steroid therapy.

Although respiratory symptoms are usually mild in IgG4-relatd disease, thoracic features can evolve into acute respiratory failure with few extra thoracic manifestations.